Spina bifida: dois bebês operados no útero, um feito médico

A espinha bífida é uma malformação fetal muito grave. No Reino Unido, as colunas vertebrais de dois bebês por nascer com essa condição foram reparadas por cirurgiões.

É um feito médico incrível. No Reino Unido, a coluna vertebral de dois bebês por nascer com espinha bífida foi reparada por cirurgiões, enquanto crianças doentes ainda estavam no útero. Ambas as operações duraram 90 minutos cada, com uma equipe de 30 pessoas. Desde então, mães e bebês estão se recuperando bem.

Falha ao fechar as costas de uma ou mais vértebras

A espinha bífida é um defeito de fechamento da parte traseira de uma ou mais vértebras, deixando nu e desprotegido o conteúdo da coluna (meninges, medula espinhal, raízes nervosas ...). Um nódulo se forma na região lombar. A deficiência de certos nutrientes - em particular o ácido fólico (vitamina B9) e metionina - é uma das razões para a ocorrência dessa anomalia, cuja origem permanece em grande parte misteriosa. As consequências dessa exposição da medula espinhal ou seus anexos são numerosas. A espinha bífida pode causar:

- Hidrocefalia (e retardo cognitivo ou mental associado).
- paralisia muscular.
- Incontinência urinária e fecal.
- Distúrbios sexuais.
- Deformidade e deformação dos membros.

Uma alternativa à cirurgia pós-natal

"Operar no útero envolve abrir o útero, expor a espinha bífida sem dar à luz, fechar o defeito e depois reparar o útero para manter o bebê seguro", diz Jan Deprest, Cirurgião Chefe, University College London Hospital (UCLH). "O fechamento da espinha bífida no útero usando esse método é uma alternativa à cirurgia pós-natal e demonstrou melhorar os resultados a curto e médio prazo", acrescenta ela. função motora e drenagem do fluido cerebral.

"Embora essas intervenções não sejam totalmente curativas, elas evitam lesões na medula espinhal no último terço da gravidez", diz ela. A operação foi possível graças a um financiamento beneficente de 450.000 libras.

Casos de Spina Bifida aumentam na França

Os casos de espinha bífida aumentam na França. De acordo com o registro on-line do EUROCAT, sua incidência passou de 3,87 / 10.000 casos ao longo da década, de 1991 a 2000, para 5,7 / 10.000 casos na década seguinte, ou seja, mais de 450 casos por ano. Números recentemente mudaram a associação francesa de urologia.

"Os distúrbios são muito variáveis, dependendo do grau de lesão do nervo e do nível da espinha", diz o professor Xavier Gamé, urologista do hospital Rangueil em Toulouse, membro do comitê de neuro-urologia da AFU. e secretário geral da AFU. Alguns pacientes têm "espinha bífida oculta" ou "fechada": os arcos vertebrais são mal soldados, mas a medula permanece protegida pela coluna e pela pele, ao contrário da espinha bífida "aberta" ("espinha bífida aperta") que deixa material do nervo nu.
A espinha bífida pode ser detectada no sexto mês de gravidez. Em 80% dos casos, os médicos oferecem um aborto. Se os pais recusarem, "esses distúrbios devem ser tratados desde o nascimento, caso contrário, levam a uma rápida deterioração do trato urinário (bexiga e rim)", insiste Xavier Gamé. Infecções repetidas podem resultar em pielonefrite, que por sua vez causa comprometimento da função renal. A longo prazo, devido à falta de um tratamento preventivo bem conduzido, o paciente se torna prematuramente insuficiência renal e pode acabar aguardando o transplante aos 20 anos de idade. Cálculos (urolitíase) também podem perturbar a vida diária. No lado da bexiga, a mucosa, sujeita a um estado inflamatório permanente, também corre o risco de câncer (carcinoma urotelial, carcinoma espinocelular ...).

Suicídio adolescente

O monitoramento urológico é, portanto, essencial. Se a bexiga é retencionista, a solução é sondar a criança regularmente para impedir que a urina se acumule e o órgão se distenda. "É feito no início pelos pais, mas aos 5 ou 6 anos de idade, a criança pode aprender a fazer seu próprio autoteste", explica Gamé. Paralelamente, é necessário tratar a incontinência. Um ultra-som anual de rim e bexiga também deve rastrear quaisquer anormalidades estruturais, bem como uma avaliação anual da função renal.
Finalmente, é necessária uma avaliação do funcionamento da bexiga e do esfíncter a cada 2 anos (avaliação urodinâmica). Esses distúrbios às vezes requerem monitoramento psicológico porque podem ser a causa do suicídio em adolescentes. "O tratamento de um paciente com espinha bífida é necessariamente multidisciplinar: pediátrico, neuropediatrico, urológico, psicológico, medicina física e reabilitação ... É necessário que todos os cuidados sejam realizados em consulta", acrescenta Xavier Gamé. A esse preço, as crianças com espinha bífida podem levar uma vida quase normal com uma qualidade de vida aceitável.